Corneal Dystrophy

La distrofia corneal no puede afectar significativamente a la visión en las primeras etapas. Sin embargo, requiere una evaluación adecuada y un tratamiento para la óptima recuperación de la visión. Las distrofias de la córnea se manifiestan generalmente durante la primera o segunda década pero a veces más adelante. Aparecen como líneas blancas grisáceas, círculos o la opacidad de la córnea. La distrofia corneal también puede tener un aspecto cristalino

Hay más de 20 distrofias de la córnea que afectan a todas las partes de la córnea. Estas enfermedades comparten muchas características:
  • Generalmente son hereditarias
  • Afectan de igual manera al ojo derecho como al izquierdo.
  • No son causadas por factores externos, como lesiones o dieta.
  • La mayoría de ellas progresa gradualmente.
  • Normalmente comienzan en una de las cinco capas de la córnea y después pueden extenderse a capas cercanas.
  • La mayoría de ellas no afectan a otras partes del cuerpo, ni se relacionan con enfermedades que afectan a otras partes del ojo o del cuerpo.
  • Most can occur in otherwise totally healthy people, male or female.
  • La mayoría de ellas pueden ocurrir en personas totalmente sanas, tanto en hombres como en mujeres.

Las distrofias de la córnea afectan a la visión en formas muy diferentes. Algunas causan discapacidad visual severa, mientras que otras no causan ningún problema de visión y se diagnostican durante un examen oftalmológico especializado. Otras distrofias pueden causar episodios repetidos de dolor sin conducir a la pérdida permanente de la visión.

El diagnóstico puede establecerse clínicamente y este puede mejorarse con estudios de tejido corneal extirpado quirúrgicamente y en algunos casos, con análisis genéticos moleculares. Como las manifestaciones clínicas varían ampliamente con las diferentes entidades, se debe sospechar que existe una distrofia de la córnea cuando se pierde la transparencia corneal o las opacidades corneales ocurren espontáneamente, particularmente en ambas córneas y especialmente cuando existen antecedentes familiares o en hijos de padres consanguíneos.

Puede que en las primeras etapas las distrofias corneales sean asintomáticas y no requieran ninguna intervención. El tratamiento inicial puede incluir gotas oculares hipertónicas y pomadas para reducir el edema corneal y puede ofrecer una mejoría sintomática antes de la intervención quirúrgica. La visión subóptima causada por la distrofia corneal generalmente requiere una intervención quirúrgica en la forma de trasplante de córnea. La queratoplastia penetrante, un tipo común de trasplante de córnea, se realiza con frecuencia para la distrofia córnea extensa.

Con la queratoplastia penetrante (trasplante de córnea), los resultados a largo plazo son de buenos a excelentes. Se han realizado mejoras quirúrgicas recientes que han aumentado la tasa de éxito de este procedimiento. Sin embargo, puede ocurrir la recurrencia de la enfermedad en el injerto del donante. Las distrofias corneales superficiales no necesitan una queratoplastia penetrante ya que el tejido corneal más profundo no se ve afectado, por lo tanto, puede utilizarse en su lugar una queratoplastia lamelar.

La queratectomía fototerapéutica (PTK, por sus siglas en inglés) puede utilizarse para suprimir o extirpar el tejido anormal de la córnea. Los pacientes con opacidades corneales superficiales son candidatos aptos para este procedimiento.